Е.Л. Вишневский

Дан анализ основных путей развития урологии и обоснована целесообразность выделения нейроурологии детского возраста в самостоятельную специальность. По результатам научно-исследовательских работ Московского НИИ педиатрии и детской хирургии Минздрава РФ эта идея реализована в виде создания первого в России (на базе Детской городской клинической больницы N 9 Москвы) Центра патологии мочеиспускания. Показано, что так называемая <органная> концепция патогенеза расстройств мочеиспускания не дает полного представления о всех последствиях основного процесса в нервной системе. Помимо детального исследования пузырных функций необходимо обязательно учитывать функциональное состояние соседних органов (прямая кишка, половые органы) и мышц тазового дна. На этой основе разработаны принципиально новые подходы к диагностике и хирургическому лечению недержания мочи и синдрома неполного опорожнения мочевого пузыря у детей с миелодисплазией. В заключение обсуждается первый опыт разработки и внедрения в практику компьютерных программ по поддержке лечебно-диагностического процесса у детей-инвалидов с урологической патологией, которые могут реально способствовать повышению эффективности нейроурологической помощи детям.

Ключевые слова: дети, нейрохирургия, патология мочеиспускания, специализированные центры.

Вопросы организации нейроурологической службы. Во второй половине 20-го столетия развитие урологии шло по пути постепенной трансформации ее отдельных направлений в самостоятельные дисциплины - урогинекологию, нейроурологию, андрологию, фтизиоурологию, онкоурологию, почечную транспланталогию, эндоурологию, урологию детского возраста и пр. Это было связано с тем, что многие патологические процессы в почках и мочевых путях имеют возрастные и половые особенности, нередко являются вторичными или настолько сопряжены с изменениями в смежных органах и системах, что в практической работе уролог вынужден прибегать к знаниям, диагностическим приемам и методам лечения соответствующих специальностей.

И если процесс дифференциации общей урологии практически завершен, то в урологии детского возраста можно говорить о появлении аналогичных по направленности тенденций, одна из которых связана с нейроурологией.

Еще сравнительно недавно считалось, что у детей нейрогенный мочевой пузырь встречается редко и относится скорее к компетенции нейрохирургов и невропатологов. С развитием функциональной уродинамической и электрофизиологической диагностики были получены убедительные данные о том, что именно у детей расстройства уродинамики, одного из важных факторов развития хронического пиелонефрита, чаще всего имеют нейрогенную основу, и урологу и нефрологу приходится ежедневно сталкиваться с этой патологией [1].

Понятием нейрогенный мочевой пузырь обозначают большую группу разнообразных нарушений резервуарной и эвакуаторной функций мочевого пузыря, возникающих вследствие врожденных пороков, травм и заболеваний нервной системы на различных уровнях - головного, спинного мозга, внеспинальных проводящих путей и интрамуральных сплетений. Ведущей причиной нейрогенного мочевого пузыря у детей являются гипоталамо-гипофизарная дисфункция и миелодисплазия [2].

Помимо расстройств акта мочеиспускания в виде недержания или задержки мочи, нейрогенный мочевой пузырь сопровождается развитием пузырно-мочеточникового рефлюкса, обструктивного мегауретера, пиелонефрита, цистита и, нередко, хронической почечной недостаточности. Частота урологических осложнений находится в прямой зависимости от уровня и тяжести поражения нервной системы, и именно состоянием почечных функций в конечном итоге определяется исход основного заболевания. Поэтому урологическая помощь больным с заболеваниями нервной системы имеет решающее значение.

Однако в большинстве урологических и нефрологических стационаров она не оказывается. Несоответствие между числом нуждающихся в специализированной помощи и объемом ее проведения обусловлено пограничным характером проблемы. В практическом отношении возникает парадоксальная ситуация. Невропатологи и нейрохирурги не занимаются решением проблемы, так как методы диагностики и лечения нейрогенного мочевого пузыря и его осложнений - сугубо урологические. Урологи и нефрологи, к которым в первую очередь обращаются больные по поводу расстройств акта мочеиспускания, цистита, пиелонефрита, поражения верхних мочевых путей и почек, недостаточно осведомлены о причинах болезни, механизмах развития урологических осложнений и тактике ведения больных. В условиях неустраненного нейрогенного мочевого пузыря течение пиелонефрита имеет рецидивирующий характер, а антибактериальная терапия неэффективна. Больные вынуждены обращаться в различные лечебные учреждения, где получают противоречивые рекомендации. По нашим наблюдениям, наибольшее число диагностических и лечебных (хирургических) ошибок приходится именно на группу детей с нейрогенным мочевым пузырем на почве миелодисплазии.

До недавнего времени оказание реальной урологической помощи детям с поражением нервной системы осуществлялось исключительно в рамках научной разработки проблемы. Результаты этих исследований свидетельствуют, что наилучших результатов можно достичь лишь при концентрации больных и соответственном обеспечении лечебно-диагностического процесса, т.е. при использовании элементов специализированной службы.

На основании результатов многолетних научных исследований сотрудников отдела урологии и хирургической нефрологии по данной проблеме, совместных усилий руководства Московского НИИ педиатрии и детской хирургии Минздрава РФ и Детской клинической больницы N 9 им. Г.Н. Сперанского в 1990 г. в Москве был создан первый в России Центр патологии мочеиспускания, состоящий из двух нейроурологических отделений по 40 коек каждое, соответственно для детей и подростков, отделения общей урологии на 30 коек и консультативно-поликлинического отделения.

Следует особо подчеркнуть, что пороки развития, травмы, опухоли, другие заболевания нервной системы сопровождаются грубыми расстройствами функции не только мочевого тракта и почек, но и прямой кишки, половых органов и нижних конечностей. Урологические осложнения являются наиболее опасными для жизни ребенка и подлежат устранению в первую очередь. Однако, находясь в специализированном (нейроурологическом) отделении, эти больные одновременно нуждаются и в других видах медицинского пособия. Поэтому в штатное расписание центра введены невропатолог, нейрохирург, проктолог, гинеколог, ортопед.

Ежегодно в отделения центра поступает 1500 детей с различной урологической патологией, из них половина с врожденными пороками развития спинного мозга и вторичными урологическими осложнениями. Разработан диагностический алгоритм для выявления причин, механизмов и вариантов расстройств уродинамики верхних и нижних мочевых путей. Помимо постоянного совершенствования методов консервативного лечения, разрабатываются и внедряются оригинальные реконструктивно-пластические операции при недержании и задержке мочи, успешно развиваются эндоурология и урогинекология. Ежегодно в центре обучается 10-15 врачей из Москвы и различных регионов России.

Идея создания нового структурного подразделения для лечения детей с разнообразными расстройствами мочеиспускания оказалась настолько значимой, что позже были открыты аналогичные центры в Волгограде и Владивостоке; намечается создание такого же центра в Санкт-Петербурге.

Появление специализированных центров объективно свидетельствует о формировании новой специальности - нейроурологии детского возраста.

Патогенез. Современная концепция патогенеза нейрогенного мочевого пузыря предусматривает, что развитие его клинических форм в большей мере зависит от уровня поражения нервной системы, чем от характера основного заболевания. При этом клинические формы определяют по особенностям расстройств функции органа, т.е. непосредственно мочевого пузыря в фазы накопления и опорожнения.

Однако на практике все оказалось значительно сложнее. Классификация нейрогенного мочевого пузыря, принятая урологами, охватывает далеко не все формы заболевания и требует если не пересмотра, то существенных дополнений. Главное состоит в том, что у больных со спинномозговыми нарушениями, особенно при миелодисплазии, недержание и задержка мочи могут развиваться не только в результате частичной или полной денервации мочевого пузыря. Аналогичные расстройства мочеиспускания могут быть связаны с изолированными или комбинированными нарушениями иннервации (парез или паралич) мышц тазового дна, прямой кишки, половых органов.

Иными словами, так называемая <органная> концепция формирования расстройств мочеиспускания не дает полного представления о всех последствиях основного процесса в нервной системе. Для понимания возможных механизмов развития урологических осложнений неврологической природы, выбора оптимальной тактики лечения следует оценивать состояние функции не только мочевого пузыря, но и соседних органов и обязательно мышц тазового дна.

Тазовое дно представляет собой сложное мышечно-соединительнотканное образование. На сегодняшний день нет универсального метода исследования, на основании которого можно было бы получить исчерпывающую информацию о наличии, вариантах и степени выраженности расстройств его функции. В каждом случае приходится ориентироваться на комплекс прямых и косвенных признаков поражения тазового дна, учитывать, в частности, состояние соматической иннервации наружного уретрального и/или анального сфинктера в афферентном или эфферентном звеньях, прямой кишки (синтопия), сигмовидной кишки и матки (подвижность), взаимодействия мочевого пузыря и прямой кишки (возможность раздельной функции).

Нами установлено, что парциальные нарушения иннервации мышц тазового дна сопровождаются недостаточностью поперечно-полосатого мышечного компонента сфинктерного механизма мочевого пузыря с весьма характерной клинической картиной - недержанием мочи при напряжении (кашель, смех, изменение положения тела, поднятие тяжести и пр.). Уродинамическими критериями функциональной недостаточности мышц тазового дна являются низкое базовое внутриуретральное давление и отрицательная кашлевая профилометрическая проба.

Выявление ранее неизвестного при миелодисплазии так называемого <тазового> варианта несостоятельности сфинктерного аппарата мочевого пузыря позволило обосновать переход к более радикальному лечению недержания мочи у больных со спинномозговыми нарушениями - реконструкции нижних мочевых путей петлевыми операциями [4], с помощью которых достигается восстановление механизма непроизвольного мочеиспускания, закрытие уретры в момент любого физического напряжения за счет активности мышц передней брюшной стенки.

Всего выполнено 52 операции у детей 3-14 лет; из них впервые у 22 девочек чрезвлагалищным доступом. Последнее следует особо отметить, поскольку до внедрения данного класса урогинекологических операций для девочек не существовало альтернативных методов лечения. Устранение недержания мочи достигнуто у 76% больных.

Включение в программу обследования детей с миелодисплазией рентгенодинамических методов исследования тазовых органов в боковой проекции- цистоуретровагинопроктодефекография у девочек и цистоуретропроктодефекография у мальчиков - позволило установить, что неполное опорожнение мочевого пузыря может явиться следствием цистоцелесмещения вниз мочепузырного треугольника и дислокационной обструкции уретры во время мочеиспускания или его имитации. Это патологическое состояние подробно описано у женщин как следствие слабости мышц тазового дна и/или связочного аппарата тазовых органов. По клинике, патогенезу, рентгенологическим находкам у детей картина цистоцеле аналогична. Различия заключены лишь в причине. Если у женщин указанные изменения связаны с осложненными родами или процессом старения, то у детей в основном с пороками развития спинного мозга, сопровождающимися дефицитом сегментарной соматической иннервации мышц тазового дна.

Цистоцеле было диагностировано у 16 из 32 обследованных детей с миелодисплазией. Эффективный объем мочевого пузыря не превышал 100 мл, количество остаточной мочи у них колебалось от 130 до 300 мл, что указывало на тяжелую эвакуаторную недостаточность нижнего отдела мочевого тракта.

Лечение цистоцеле у детей не разработано. На данном этапе нами используется опыт урогинекологии; 3 девочкам проведена передняя кольпорафия с хорошим функциональным результатом - восстановлением мочеиспускания. Однако трансвагинальные операции возможны лишь после 10-летнего возраста, а для детей младших возрастных групп требуется разработка альтернативных операций. Практически не ясны возможности устранения цистоцеле у мальчиков.

По нашему мнению, ранее широко пропагандируемая денервационная концепция развития урологических осложнений <порок развития или заболевание нервной системы приводит к денервации мочевого пузыря, что в свою очередь приводит к расстройствам мочеиспускания и уродинамики> охватывает лишь часть проблемы и ограничивает урологическую помощь рамками паллиативных методов лечения. Дальнейшее изучение патогенеза нейрогенного мочевого пузыря, выявление его новых патогенетических звеньев, как это показано для мышц тазового дна, вселяет оптимизм в отношении перспектив радикального избавления (хирургическими методами) части детей с миелодисплазией от недержания или задержки мочи и сопутствующих им осложнений (пиелонефрит, мегауретер, хроническая почечная недостаточность).

Эписпадия. Устранение недержания мочи - главная проблема хирургического лечения данного порока развития мочеиспускательного канала, наружных половых органов и мочевого пузыря. На протяжении многих десятилетий усилия хирургов сводились к одной фундаментальной идее - разработать оптимальный метод операции. Такой подход был продиктован объективными причинами. Из-за редкости порока ни один из авторов не располагал достаточным числом наблюдений, чтобы составить полную картину об эписпадии, выявить все возможные ее формы и на определенном этапе признать, что возможности хирургической тактики, ориентированной на использование только одного метода операции, не безграничны и, следовательно, на окончательное решение проблемы здесь рассчитывать не приходится.

Концентрация достаточно большого числа (32) детей с эписпадией в Центре патологии мочеиспускания, применение расширенной программы обследования нижнего отдела мочевого тракта, по результатам которой можно было бы судить о функциональном состоянии всех анатомических образований, участвующих в удержании мочи (детрузор, гладкомышечный и поперечно-полосатый мышечный сфинктеры, тазовое дно), показало, что у половины больных эписпадия сочетается с миелодисплазией, и в этих случаях недостаточность гладкомышечного сфинктера сочетается со слабостью наружного уретрального сфинктера и мышц тазового дна. Диагностическая программа включала клиническую оценку мочеиспускания по таблицам; определение характера недержания мочи (императивное, стрессовое, тотальное, комбинированное); ретроградную цистометрию в положениях пациента стоя и лежа, фармакоцистометрию с атропином, пикамилоном; профилометрию уретры, кашлевую профилометрическую пробу; исследования иннервации мышц тазового дна методом сакральных вызванных потенциалов.

Полученные данные положены в основу дифференцированной тактики лечения недержания мочи при тотальной эписпадии. У всех детей с нестабильным мочевым пузырем перед операцией проведено консервативное лечение, направленное на восстановление пузырного рефлекса и адаптационной способности детрузора. При недостаточности внутреннего уретрального сфинктера операцией выбора была сфинктеропластика по В.М. Державину; при вовлечении в патологический процесс обоих сфинктеров - пластика внутреннего сфинктера по В.М. Державину в комбинации с петлевой операцией, и лишь при стрессовом недержании мочи (поражение поперечно-полосатого мышечного сфинктера и мышц тазового дна) - петлевая операция.

Дифференцированная тактика лечения позволила добиться полного восстановления функции мочевого пузыря, устранения недержания мочи в 98% случаев и, что особенно важно, при этом практически полностью исчезла необходимость в проведении повторных операций.

Программное обеспечение в нейроурологии. Согласно действующему приказу Минздрава РФ N 117 от 04.07.91, большинство детей с расстройствами мочеиспускания признаются инвалидами.

К особенностям ведения детей-инвалидов в урологии относятся исключительная сложность диагностики урологических заболеваний при первичном обращении, необходимость применения расширенных (нестандартных) программ обследования, длительность (на протяжении многих лет) лечения больного с обязательным периодическим контролем за его эффективностью. Со временем (при поступлении больного в урологическое или нейроурологическое отделение 3-4-5 раз и более) накапливается обширная медицинская информация, которую очень трудно использовать в полном объеме для оценки эффективности лечения, динамики и прогноза заболевания.

Отдел урологии и хирургической нефрологии по заданию Управления охраны здоровья матерей и детей Минздрава РФ подготовил компьютерную программу-справочник ОМЕGА для:

- объективной диагностики патологического процесса в мочевой системе;

- накопления, хранения полученных данных и сопоставления их с результатами повторных обследований с тем, чтобы иметь возможность оценить динамику заболевания и при необходимости оперативно изменить индивидуальную тактику лечения;

- снижения инвалидизации у детей с врожденными пороками развития почек, мочеточников и недержанием мочи за счет информатизации диагностического процесса, возможности наблюдения за больным в динамике и своевременного изменения плана лечения;

- уменьшения сроков пребывания больного в стационаре, вследствие обоснованного сокращения диагностической программы при повторных поступлениях.

Оценка мочевой системы у ребенка осуществляется по сумме признаков, свидетельствующих о следующих состояниях: норма - нарушение - динамика. В контексте оценки здоровья, <нарушение> (согласно международной номенклатуре нарушений, ограничений жизнедеятельности и социальной недостаточности) - это любая потеря или аномалия психологической, физиологической или анатомической структуры или функции. В этой связи объективный контроль за динамикой нарушений следует считать важной задачей ведения детей-инвалидов, в том числе с врожденными пороками развития почек, мочевых путей и недержанием мочи. Все симптомы (признаки) баллированы, и динамику имеющихся у ребенка нарушений устанавливают путем сравнения результатов (по блокам) двух любых урологических обследований.

Программа ОМЕGА допускает сравнение результатов первичного и повторных обследований как по всем блокам (т.е. в целом), так и выборочно (в соответствии с задачами госпитализации).

В справочнике программы ОМЕGА представлены определенные рекомендации по лечению основных урологических заболеваний, приводящих к инвалидизации ребенка, которые отражают точку зрения авторов. Врач может дополнять справочник новыми сведениями (накапливать информацию о последних достижениях по любому вопросу проблемы) и применять альтернативные методы лечения. Диагностическая часть программы позволяет контролировать состояние больного в процессе лечения и судить, насколько оно (лечение) адекватно в данном случае.

Подпрограмма установление инвалидности предназначена для расшифровки основных положений приказа N 117 в отношении инвалидности у детей, страдающих недержанием мочи.

Программа на дискетах для IBM распространяется бесплатно и ее можно получить у главного детского уролога административной территории.

Заключение

К бесспорным достижениям нейроурологии следует отнести обоснование целесообразности и непосредственное участие сотрудников отдела урологии и хирургической нефрологии в создании нового подразделения в системе детского здравоохранения - Центра патологии мочеиспускания, которое стало возможным благодаря научно-исследовательским работам Московского НИИ педиатрии и детской хирургии Минздрава РФ. Кроме того, в последние годы существенно расширились представления о механизмах формирования нейрогенных расстройств мочеиспускания, недержания мочи при эписпадии, на основании которых стала возможной эффективная помощь группе ранее безнадежных больных. Первый опыт разработки и внедрения в практику программного продукта по поддержке лечебно-диагностического процесса у детей-инвалидов с урологической патологией показал, что клинические компьютерные программы реально обеспечивают повышение эффективности специализированной помощи детям.

Российский вестник перинатологии и педиатрии, N1-1998, с.44-48.

Литература

1. Джавад-Заде М.Д., Державин В.М., Вишневский Е.Л. и др. Нейрогенные дисфункции мочевого пузыря. М 1989.

2. Державин В.М., Вишневский Е.Л., Абдурахманов Х.И. и др. Пузырно-мочеточниковый рефлюкс у детей. Бишкек 1991.

3. Савченко Н.А., Мохорт В.А. Материалы III Всесоюзного съезда урологов. Минск 1984; 18-24.

4. Вишневский Е.Л., Лоран О.Б., Пушкарь Д.Ю. и др. Реконструктивно-пластическая урология. М 1995; 77-85.

Источник http://www.nature.ru/

Дата публикации: 2004-10-30 (3257 Прочитано)