АНДРОЛОГІЯ. ПРЕДМЕТ І ЗАВДАННЯ АНДРОЛОГІЧНОЇ СЛУЖБИ.

            Сучасна андрологія (з грецького andros – чоловік), являючись складовою частиною урології, все в більшої мірі стає наукою про захворювання органів чоловічої репродуктивної системи, тому в основному розглядає питання, що пов’язані з статевим дозріванням, фертильністю, віковими змінами, які розвиваються в чоловічому організмі і на фоні яких часто виникають запальні захворювання та пухлини статевих органів.

            Вирішення глобальної державної проблеми по збереженню генофонду нації не мислиме без розробки та втілення в медичну практику та суспільну свідомість методів профілактики захворювань органів репродуктивної системи чоловіків. Профілактика захворювань статевих органів повинна проводитись протягом всього періоду формування і розвитку чоловічого організму, починаючи з запліднення і продовжуючи з завершенням формування репродуктивної системи.

            Необхідні знання щодо розвитку статевих органів на всіх етапах життя особи чоловічої статі, починаючи з внутрішньоутробного періоду, тому що ембріональний період, уразливий щодо внутрішніх та зовнішніх тератогенних факторів, що можуть вплинути в момент запліднення та формування зиготи, визиваючи патологію статевих хромосом, або на первинні структури, з яких розвиваються геніталії.

            До 6 тижнів вагітності проходить генетична детермінація статі.

            Первинна статева залоза недиференційована і лише в термін від 6 до 10 тижнів під впливом Y- хромосоми, неспецифічного гена – мембранного білка Н-Y- антигену та інших генів – вона диференціюється у яєчка. Порушення цього процесу породжує неправильне формування яєчок (істинний гермафродитизм) або повну відсутність яєчок – синдром Тернера.

            В термін 10-12 тижнів вагітності, коли під дією тестостерону яєчок плода та індукованого тестостероном антимюлерового фактору – з вольфового протоку розвиваються внутрішні статеві органи. Недостаток цих факторів здібне до залишку в черевній порожнині рудиментів внутрішніх жіночих статевих органів, що разом з недорозвитком чоловічих статевих органів – складає риск інтерсексуалізму.

            В термін близько 20 тижнів, коли ще не завершено формування статевих органів, під дією частіше інфекційного процесу, може виникнути анорхізм.

            В термін 20-32 тижнів внутрішньоутробного розвитку проходить процес опускання яєчок від нижнього полюсу нирок в мошонку. Недостаток продукції андрогенів та лютропіна ендокринними залозами плода та гонадотропіна материнською плацентою приводить до крипторхізму і ектопії яєчок.

            Для правильного розвитку статевої системи хлопчика головну роль відіграє тестостерон яєчок плода, рівень якого в 12-20 тижнів вагітності відповідає рівню дорослого чоловіка.

            Найбільш агресивними в цей період розвитку плода є алкоголь, нікотин, стероїдні гормони, антибіотики, психотропні препарати, інфекція та інтоксикація, гарячі ванни, стрес, пестициди, радіація, що можуть стати причиною патології.

            Період новонародженого (до 3х місяців життя) має свої особливості розвитку статі.

            В першій тиждень проходить виведення з організму хлопчика гормонів плацентарного походження, йде зниження тестостерону, однак з 7го дня концентрація тестостерону зростає і до кінця І місяця досягає рівня пубертатного і тримається на рівні до 3х місяців, що необхідно для статевої диференціровки мозку майбутнього чоловіка по чоловічому тонічному типу.

            Вік дитини з 3х місяців до 1 року має свої фактори ризику: прийом антибіотиків, операції на пахвинному каналі та мошонці. Операції можуть бути виконани лише по абсолютним показанням з використанням мікро техніки, тому що способі привести до ураження статевих органів, і тим самим до порушення статевих функцій.

            Вік від 1го до 3х років дитини також містить фактори ризику, що викликані установленням крипторхізму, гриж, частими дитячими інфекціями. В Україні частота крипторхізму складає 4,5-18,5 випадків на 1000 дітей, гіпоспадії – до 3,2; фімозу – до 10,0 на 1000 дітей. По даним Інституту урології АМН України, у 60% дітей, що перенесли орхідопексію в віці 1-3 років, до проведення гормонотерапії має місце гіпоплазія яєчок. Діти з крипторхізмом, яким до 6-7 років не провели лікування хоріонічним гонадотропіном, приречені на безпліддя.

            Вік 3-5 років має ризик при наявності раніше відміченої патології, а також інфекційні ускладнення, особливо паротит.

            Вік 6-11 років – препубертатний період, характеризується початком становлення чоловічого типу статевої поведінки. Цей період потребує уваги лікаря-педіатра, в ньому виявляється рання патологія.

            Вік 11-18 років – пубертатний:

                        11-12 років – початок пубертатну;

                        13-16 років – активний розвиток вторинних статевих ознак;

                        16-18 років – завершення формування чоловічої соматичної статі та чоловічої гетеро сексуальної і псіхосексуальної орієнтації лібідо.

            З урахуванням факторів, що порушують розвиток в пубертатні, важлива роль підліткових кабінетів в своєчасній оцінці порушення розвитку чоловічого фенотипу та забезпеченні нормальної статевої функції в майбутньому, що вимагає адекватного етапного лікування патологічної та функціональної затримки розвитку пубертатну, що складає ризик гіпогонадізму.

            До причин функціональної затримки пубертатну відносяться токсикози І половини вагітності, захворювання вагітної, прийом вагітною лікарських засобів (особливо резертін, аміназин, гормони, етамізол), недоношеність плода, важкі хронічні захворювання дитини, авітаміноз.

            Сучасні методи діагностики дітей та підлітків, диференціювання гіпогонадізму з функціональними формами затримки пубертатну та їх адекватне лікування спроможні запобігти порушенню статевої функції та зберегти фертильність чоловіків.

            Далі розглянемо аномалії розвитку статевих органів та засоби їх корекції.

АНАТОМІЯ ЧОЛОВІЧИХ СТАТЕВИХ ОРГАНІВ.

Чоловічі статеві органи анатомічно поділяють на зовнішні і внутрішні. До зовнішніх відносять статевий член і мошонку, до внутрішніх – яєчка, їх придатки, сім’явиносні протоки, бульбоуретральні залози, простату і сім’яні міхурці.

В статевому члені розрізняють головку, тіло і корінь. Статевий член складається з двох печеристих тіл і одного губчастого. Печеристі тіла є основними структурами, які беруть участь в ерекції статевого члена. Шкіра статевого члена тоненька, легко зміщується, біля верхівки головки підвертається і кріпиться внутрішнім листком до основи головки, утворюючи крайню плоть.

Сечовипускний канал має довжину від 4—5 см у ранньому віці до 18 см — у дорослих і поділяється на три частини: простатичну, перетинчасту і губчасту. На своєму протязі сечовипускний канал має два сфінктери: внутрішній (некерований волею людини) і зовнішній (керований волевим зусиллям людини). На задній стінці проста­тичної частини сечовипускного каналу розміщується сім'яний горбочок, де відкриваються вічка сім’явипускних протоків. По боках сім'яного горбочка розташовані багаточислені отвори вивідних протоків передміхурової залози (простати).

Мошонка — це шкірно-м'язовий орган, поділений вертикальною перегородкою на праву і ліву половини. По середній лінії на мошонці проглядається шов, який відповідає внутрішній перегородці. Завдяки скороченню м'ясистої оболонки ємність мошонки зменшується, її шкіра стає складчастою.

Яєчко — парний залозистий орган, з зовнішньою і внутрішньою секрецією. Ліве яєчко розміщене в мошонці дещо нижче правого і відокремлене від нього вертикальною перегородкою.

Придаток яєчка — парний довгастий орган, який тісно прилягає до яєчка. Поділяється придаток на головку, тіло і хвіст, в нормі легко пальпується через шкіру мошонки. В головку придатка відкриваються 12—15 виносних канальців яєчка. Інколи біля яєчка і придатка пальпуються маленькі, гороховидної або довгастої форми, утвори — гідатіди.

Сім'явиносна протока — парний орган, який є продовженням хвоста придатка яєчка і входить до складу сім'яного канатика. Завдяки своїй щільній консистенції вона добре промацується від хвоста придатка до зовнішнього пахового кільця.

Сім'яний канатик — парний анатомічний утвір, який простягаєть­ся від верхнього полюса яєчка до внутрішнього кільця пахового канала. До його складу входять сім'явиносна протока з власними судинами, яєчкові артерія і вена, вени лозовидного сплетіння, лімфатичні судини і облітерований залишок вагінального протоку очеревини. В разі незарощення останнього можуть спостерігатись вроджена водянка яєчка, оболонок сім'яного канатика і грижі.

Простата — непарний залозисто-м'язовий орган, який ексцентрич­не охоплює початкову частину сечовипускного каналу. Палькується через пряму кишку в формі двох дольок з серединною борозенкою між ними. Вивідні протоки простати відкриваються в простатичну частину сечовипускного каналу.

Бульбо-уретральні залози (залози Купера) — парні залозисті органи, розміщені в товщі сечостатевої діафрагми над цибулиною губчастого тіла статевого члена. Своїми протоками відкриваються в центральний відділ сечовипускного каналу.

ФІЗІОЛОГІЯ  ЧОЛОВІЧИХ СТАТЕВИХ ОРГАНІВ.

Під час внутріутробного розвитку, а також в період дитинства статеві залози знаходяться в стані відносного спокою і анатомо­фізіологічне формуються лише в період статевого дозрівання.

Чоловічі статеві залози виконують дві важливі функції: репро­дуктивну (сперматогенну), забезпечуючи збереження виду, і ен­докринну, впливаючи на сперматогенез і формування різних систем організму. Названі функції тісно взаємопов'язані і досягають найбільшої гармонії при паралельному їх розвитку. Внутрішньосекреторна функція яєчок полягає у виділенні чоловічих статевих гормонів (андрогенів) і жіночих — естрогенів. Андрогенні стероїди виробляються також наднирниками. Значна частина андрогенів, пройшовши певні перетворення, виділяються нирками у формі 17 кетостероїдів (17 — КС), причому 1/3 складають метаболіти яєчок і 2/3 — наднирників. Тому кількість 17 — КС, які виділяються з сечею, не може служити оцінкою ендокринної функції яєчок. Тільки пряме визначення тестостерону і естродіолу в крові і сечі є показником функції сім'яних залоз.

Однією з важливих функцій андрогенів, особливо тестостерону, є регуляція сперматогенезу, який залежить від концентрації андрогенів у тестикулярній тканині. А тому зниження синтезу тестостерону може бути однією із основних причин безпліддя чоловіків.

Процес сперматогенезу здійснюється в сім'яних канальцях паренхіми яєчок. У віці до 5 років яєчка знаходяться ще в стані відносного спокою, у 6—10 років канальці збільшуються в діаметрі, вистилаються багаторядним шаром клітин Сертолі з поодинокими сперматогоніями. В 11 —12 років, у сім'яних канальцях хлопчиків із сперматогоній починають формуватись сустаноцити. Повне форму­вання сперматогенезу припадає на 15—16 років.

Регуляція функції яєчок здійснюється центральною нервовою системою, гіпоталамусом і гіпофізом. Дія кори головного мозку на статеві залози реалізується через гіпоталамус — гіпофіз або через зміни функціонального стану вегетативної нервової системи. Гіпоталамус і гіпофіз слід розглядати як комплекс двох тісно пов'язаних між собою залоз внутрішньої секреції. Гіпоталамус виділяє рилізінг — гормон, який регулює секрецію гормонів гіпофіза.

Передня доля гіпофіза секретує три гонадотропних гормони, які впливають на функцію сім'яних залоз. Перший гормон (ФСГ) — активно впливає на епітелій канальців яєчка, стимулюючи спермато­генез. Другий гормон (ЛГ) — стимулює інтерстиціальні клітини, впливає на їх розвиток і дозрівання, сприяє біосинтезу андрогенів. Третій гормон (ЛТГ) — лактотропний (пролактин) є гормоном широкого спектра дії. Він потенціює дію двох попередніх гормонів, сприяючи через них нормальному розвитку морфофункціональних структур сім'яників.

Таким чином, функція статевих залоз перебуває під впливом і контролем гіпоталамуса і гонадотропних гормонів гіпофіза.

ЕМБРІОЛОГІЯ СТАТЕВИХ ОРГАНІВ.

Внутріутробний статевий розвиток проходить згідно з генетичною (хромосомною) статю ембріона. Статева клітина людини (чоловіча або жіноча) має 23 хромосоми. Причому одна половина сперматозої­дів має 22 аутосоми і одну статеву Х-хромосому, друга половина — 22 аутосоми і одну статеву У-хромосому. В той час усі яйцеклітини завжди мають 22 аутосоми і одну статеву Х-хромосому.

Генетична (хромосомна) стать визначається під час запліднення. Якщо яйцеклітина утримала сперматозоїд з У-хромосомою, первинні статеві залози ембріона будуть закладатися по чоловічому типу (яєчка), якщо з Х-хромосомою — по жіночому типу (яєчники).

Сім'яники (яєчка) зародка дуже рано стають активними ендокринними органами. Під впливом андрогенів, які продукують ембріональні яєчка, проходить розвиток і формування внутрішніх і зовнішніх статевих органів по чоловічому типу. При відсутності андрогенів, порушенні їх вироблення або нечутливості перифе­ричних рецепторів до них у процесі ембріогенезу зовнішні статеві органи можуть формуватись по жіночому типу або ж розвиваються різні їх аномалії. До аномалій розвитку статевих органів також можуть призвести різного роду ембріотоксичні впливи ендогенного або екзогенного характеру.

АНОМАЛІЇ ЧОЛОВІЧИХ СТАТЕВИХ ОРГАНІВ.

Аномалії статевого члена.

Вроджена відсутність статевого члена. Патологія зустрічається досить рідко, часто супроводжується іншими вадами, які несумісні з життям дитини.

Вроджена відсутність головки статевого члена. Аномалія досить рідка. Втручання показане лише в тих випадках, коли має місце завужений зовнішній отвір уретри.

Лікування — меатотомія.

Прихований статевий член. Патологія, коли статевий член скритий в товщі підшкірної клітковини мошонки, промежини або живота.

Лікування оперативне у віці 6—8 років.

Ектопія статевого члена. При цій аномалії мошонка частково розщеплена, статевий член звисає позаду мошонки.

Лікування оперативне. Термін вибирається індивідуально.

Подвоєний статевий  член. Патологія зустрічається рідко.

Лікування оперативне. Термін вибирається індивідуально.

Перепончастий статевий член. При цій аномалії шкіра мошонки відходить від статевого члена не біля його кореня, а від середини висячої частини.

Лікування оперативне. Термін визначається індивідуально.

Мегапеніс. Патологія діагностується у випадках прискореного статевого дозрівання при деяких ендокринних захворюваннях, пов'язаних з пухлинами наднирників або гіпофіза.

Проводиться лікування основного захворювання.

Мікропеніс. Патологія спостерігається при інфантелізмі і гіпогеніталізмі.

Лікування консервативне, з розумним призначенням гонадотроп­них гормонів і тестостерону.

Вроджене завуження крайньої плоті (фімоз) – випадки, коли не вдається звільнити головку статевого члена від крайньої плоті у віці після 5—6 років. У більшості хлопчиків до 4-х років спостерігаються не анатомічні завуження крайньої плоті, а, так зване, епітеліальне склеювання внутрішньої поверхні препуціального мішечка з головкою статевого члена. Якщо у хлопчика не було запального процесу (баланопостіту) і не наступило рубцювання зовнішнього отвору, такий фімоз з ростом статевого члена усувається спонтанно.

Розрізняють дві форми фімозу: атрофічну і гіпертрофічну. При атрофічному фімозі шкіра крайньої плоті тоненька, щільно охоплює головку статевого члена, практично не виходить за її межі. При гіпертрофічній формі фімозу крайня плоть подовжена у вигляді 'хоботка і далеко виступає за межі головки статевого члена.

Гіпертрофічний фімоз ми поділяємо на чотири ступені: перша – коли при відтягуванні крайньої плоті в проксимальному напрямі вдається оголити отвір уретри і навколо нього на 1—2 мм головку статевого члена, друга — коли це зробити не вдається, але сечовипускання через звужений отвір препуціального мішечка не порушене, третя — коли хоботок крайньої плоті досить видовжений, сечовипускання затруднене, крайня плоть роздувається у формі кульки, четверта — усі форми ускладненого фімозу з різним порушенням сечовипускання, навіть до його затримки, з частими баланопостітами, смегмальним каменеутворенням, розширенням і інфекуванням сечовивідних шляхів.

Лікування. Атрофічні форми фімозу і гіпертрофічні — першого і другого ступенів, як правило, до 4—5 років лікування не вимагають. У таких хлопчиків з віком і ростом статевого члена злипання між внутрішнім листком крайньої плоті і шкірою головки самоусувається і тільки при ускладненнях (баланіт, баланопостіт і т. п.) необхідна допомога. Хлопчикам молодших вікових груп (1—5 років) з третьою і четвертою ступенями гіпертрофічного фімозу і усім хлопчикам старших вікових груп (6—10 років), незалежно від форми фімозу, потрібно усувати патологію.

Слід пам'ятати, що серед хлопчиків з досить подовженою крайньою плоттю можуть зустрічатися особи з гіпогонадізмом. У таких випадках проводиться лікування по схемі гіпогонадізму.

Парафімоз — одне з ускладнень фімозу, коли при насильному зміщенні крайньої плоті за головку статевого члена вона за­щемлюється.

Лікування. Проводиться негайне вправлення головки за за­щемлююче кільце крайньої плоті. Якщо це зробити не вдається, то необхідне оперативне втручання.

Коротка вуздечка. Вроджена аномалія, яка затруднює звільнення головки статевого члена від препуціального мішечка, сприяє нагромадженню смегми. а при настанні статевої зрілості робить болючою ерекцію і ускладнює статевий акт.

Лікування оперативне.

Аномалії сечовипускного каналу.

Патологія сечовипускного каналу у дітей може проявитися його повною або частковою відсутністю, облітерацією, розширенням, подвоєнням, гіпоспадією і епіспадією.

Повна або часткова відсутність уретри, її облітерація зустрічається досить рідко, часто поєднується з зарощенням прямої кишки, уретральнопромежиними або уретральноректальними нори­цями. Такі діти не життєздатні і помирають внутріутробно або в перші дні після народження.

При зарощенні зовнішнього отвору уретри може утворитися нориця урахуса.

Лікування — меатотомія.

Вроджене розширення сечовипускного каналу (дивертикул) супроводжується затрудненим сечовипусканням або навіть затримкою сечі. Інколи в мішковидному випучуванні уретри можуть утворюватися вторинні камені.

Лікування оперативне.

Подвоєння сечовипускного каналу може бути повним і неповним. При повному подвоєнні додатковий уретральний канал започатковується в сечовому міхурі, але він не має повноцінного сфінктера, через що має місце нетримання сечі. При неповному подвоєнні уретри додатковий канал починається сліпо чи відходить від основної уретри нижче сфінктера і відкривається в межах вінцевої борозенки або на місці зовнішнього отвору сечовипускного каналу. В таких випадках справжня уретра відкривається нижче, частіше в ділянці вуздечки.

Інколи діагностуються парауретральні ходи, які на відміну від додаткової уретри не мають печеристих тіл, досить вузькі, закінчуються сліпо, їх отвори локалізуються біля зовнішнього отвору уретри, на вінцевій борозенці або на кінці крайньої плоті.

Лікування. Якщо додаткова уретра або парауретральні ходи не інфіковані і не спричиняють для особи незручностій, до спеціально­го лікування можна не вдаватися. В інших випадках — лікування оперативне.

Вроджені клапани сечовипускного каналу. Вони локалі­зуються в задній уретрі вище або нижче сім'яного горбочка. Патологія в основному проявляється затрудненим сечовипусканням, навіть повною його затримкою. При цьому струмінь сечі в'ялий, діти випорожняють сечовий міхур довго і кволо. Постійна затримка сечі в сечовому міхурі призводить до розвитку хронічного циститу, пієлонефриту, обумовлює розширення верхніх сечових шляхів і сприяє хронічній нирковій недостатності.

Гіпертрофія сім'яного горбочка. Симптоматика по­дібна до клапанів сечовипускного каналу.

Лікування клапанів сечовипускного каналу і гіпертрофії сім'яного горбочка тільки оперативне.

Гіпоспадія — повна або часткова відсутність нижньої стінки сечовипускного каналу. Розрізняють чотири ступені гіпоспадії: І — головчаста, II — стовбурова, III — мошоночна, IV — промежинна.

Лікування. Гіпоспадія І ступеня будь-якого лікування не вимагає. Тільки при завуженні зовнішнього отвору уретри виконується меатотомія. При гіпоспадії II, ІІІ і IV ступенів проводиться оперативне лікування. Перший етап виконується в 2—3 роки і полягає у випрямленні статевого члена шляхом висічення рубцевих тканин (хорди). Другий етап операції проводиться не раніше, як через 6 місяців після першого, але найчастіше в 6—7 років.

Епіспадія — вид патології, коли на певній частині відсутня верхня стінка сечовипускного каналу, а нижня — представлена у формі жолобка. Розрізняють три ступені епіспадії: І — головчаста, II — стовбурова, III — тотальна.

Лікування. Легкі форми епіспадії лікування не вимагають, при II і III ступенях показане оперативне лікування.

Аномалії яєчок.

Розрізняють аномалії кількості, структури і положення яєчок. До аномалій кількості відносять анорхізм, монорхізм, і поліорхізм; до аномалій структури — гіпоплазію, синдром фемінізуючих яєчок, синдром Шершевського-Тернера, синдром Дель-Кастілло, синдром Клайнфельтера, гермафродитизм; до аномалій положення — крип­торхізм і ектопію яєчок.

Аномалії кількості яєчок.

Анорхізм — вроджена відсутність обох яєчок. Патологія виникає внаслідок пошкодження статевих залоз на ранніх етапах ембріонального розвитку. При анорхізмі недорозвинуті зовнішні статеві органи, відсутня простата і сім'яні пухирці. Вторинні статеві ознаки розвинуті слабо або відсутні зовсім. Діагноз можна поставити після виключення двобічного крипторхізму при допомозі сцинтографії яєчок.

Лікування. В залежності від будови зовнішніх статевих органів і морфотипу проводиться замісна терапія статевими гормонами — андрогенами або естрогенами. В останні роки є спроби пересадити яєчка.

Монорхізм — вроджена відсутність одного яєчка разом з придатком і сім'явиносною протокою. У таких пацієнтів відповідна половина мошонки недорозвинута.

Лікування. Якщо друге яєчко розвинуте нормально і будь-яких відхилень у розвитку хлопчика не спостерігається, спеціального лікування не призначається. При гіпоплазії єдиного яєчка реко­мендується замісна гормональна терапія, особливо в період статевого дозрівання.

Поліорхізм — наявність більше двох яєчок. Потрібно дифе­ренціювати з пухлинами, кістами і іншими внутрімошоночними утворами.

Лікування. Видалення додаткового яєчка, так як воно завжди недорозвинуте і має схильність до розвитку злоякісної пухлини.

Аномалії структури яєчок.

Гіпоплазія яєчок — недорозвиток статевих залоз в ембріо­нальному періоді. Характерним для цієї патології є зменшення розмірів яєчок, статевого члена, простати, несправжня гінекомастія, запізнілий статевий розвиток. Гіпоплазію яєчок часто діагностують випадково, у зрілому віці, коли пацієнт звертається з приводу безпліддя в шлюбі.

Лікування. Призначають андрогенні препарати, гонадотропіни, біогенні стимулятори, вітаміни А, Е і ін.

Синдром фемінізуючих яєчок — аномалія розвитку в осіб з чоловічим кариотипом (46ХУ) і жіночим фенотипом. У таких пацієнтів зовнішні статеві органи розвинуті по жіночому типу, але в них відсутня матка, яйцеводи, вагіна недорозвинута, закінчується сліпо. Сім'яники можуть розміщуватись в товщі великих соромітних губ, у пахових каналах або в черевній порожнині. Вони продукують нормальну кількість андрогенів і підвищену кількість естрогенів.

Лікування. Проводиться фемінізуюча гормонотерапія і ні в якому разі не видаляються яєчка, так як вони є джерелом естрогенів.

Синдром Шерешевського-Тернера є варіантом дизге­незії статевих залоз. В осіб чоловічої статі він проявляється низьким ростом, недорозвинутими зовнішніми статевими органами, гіпопла­зією яєчок, нерідко крипторхізмом.

Лікування. Призначаються андрогенні препарати, біогенні стиму­лятори, вітаміни.

Синдром Дель-Кастільо — суть його полягає в ранній атрофії сперматогенного епітелію в канальцях яєчок. В дитячому віці названий синдром нічим себе не проявляє, лише в рідких випадках супроводжується запізнілим статевим дозріванням. Статеві органи розвинуті нормально. Вторинні статеві ознаки виражені добре. Статевий хроматин — по чоловічому типу. Основні скарги дорослих пацієнтів — безпліддя.

Лікування не проводиться — воно безперспективне. Синдром Клайнфельтера. Захворювання обумовлене наявністю не менше однієї додаткової Х-хромосоми в комплексі статевих хромосом. Клінічна картина характеризується високим ростом, маленькими  яєчками, бідним ростом волосся на обличчі, оволосінням лобка по жіночому типу. У половини хворих спостерігається гінекомастія. При дослідженні еякуляту виявляється азооспермія. В клітинах слизової оболонки порожнини рота відмічається позитивний тест на Х-статевий хроматин.

Лікування слід розпочинати андрогенами з 8—10 років, щоб забезпечити нормальний процес статевого дозрівання і розвиток вторинних статевих ознак. Гінекомастія підлягає оперативному лікуванню з метою запобігання малігнізації молочних залоз.

Гермафродитизм — аномалія, яка проявляється наявністю в одного індивідуума ознак обох статей. Розрізняють справжній і несправжній гермафродитизм. При справжньому гермафродитизмі в однієї особи наявні елементи чоловічої і жіночої гонади або статева залоза може бути змішана (овотестіс). Зовнішні статеві органи мають будову з перевагою чоловічих або жіночих статевих ознак. Морфотип пацієнтів визначається гормональною активністю однією з статевих залоз у період статевого дозрівання.

Лікування. Проводиться корегуюче оперативне втручання, а та­кож терапія чоловічими або жіночими гормонами в залежності від будови внутрішніх і зовнішніх статевих органів.

Несправжній чоловічий гермафродитизм розвивається внаслідок дегенеративних змін у сім'яниках ще внутріутробне, внаслідок чого у хлопчиків при наявності яєчок зовнішні статеві органи розвивають­ся по жіночому або інтерсексуальному типу.

Причинами такої патології можуть служити гормональні зрушення під час вагітності, токсоплазмоз, різні інтоксикації.

Лікування. В дитячому віці на першому місці психосексуальне виховання. При народженні, у випадках сумніву відносно статі, слід рекомендувати батькам давати дітям співзвучні імена, наприклад, Валентин — Валентина, Євген — Євгенія і т. д., щоб в разі зміни статі менше травмувати дитину.

Оперативне лікування. Вибір оперативного лікування підлітків залежить від анатомічного стану зовнішніх статевих органів і психосексуальної орієнтації особи.

Аномалії положення яєчок.

До цієї патології відносять крипторхізм і ектопію яєчок.

Крипторхізм — затримка опускання яєчок в мошонку. Аномалія діагностується у 10—20 % новонароджених, у 2—3 % хлопчиків першого року життя і в 1 % — віком до 15 років. Велика різниця в частоті крипторхізму в новонароджених в порівнянні з підлітками пояснюється тим, що у дітей ранніх вікових груп нерідко спостерігається несправжній крипторхізм.

У плода яєчка локалізуються в верхніх відділах черевної порожнини. На кінець сьомого місяця вони опускаються і підходять до внутрішнього кільця пахових каналів, на восьмому місяці проходять пахові канали і в середині дев'ятого місяця розміщуються на дні мошонки.

Затримка міграції яєчок може бути обумовлена ендокринними порушеннями, механічними причинами, спадково-генетичними мо­ментами або поєднанням цих факторів. Гормональні дискореляції у вагітних жінок, порушення інкреторної функції яєчок, щитовидної залози, гіпофіза в ембріона сприяють затримці переміщення яєчок у мошонку. Названі причини відіграють роль при двобічному крипторхізмі. При однобічній патології частіше мають місце механічні фактори і фіброзні тяжі, внутрічеревні злуки, вкорочення і недорозвиток судинної ніжки, завуження пахового каналу і ін.

Розрізняють несправжній і справжній крипторхізм, одно- і двобічний, паховий і черевний. .

При несправжньому крипторхізмі яєчко, як правило, знаходиться в паховому каналі, але його вдається змістити в мошонку або при певних умовах (тепла постіль, ванна) воно самовільно опускається на своє місце. До несправжнього крипторхізму слід віднести також «незавершене» опускання яєчка у малюків, яке триває два — шість тижнів після народження.

Справжній крипторхізм характеризується постійним знаходжен­ням яєчка в паховому каналі або черевній порожнині.

Діагностика крипторхізму заснована на аналізі скарг і огляді хворого. Основними симптомами є недорозвиток, асиметрія мошонки, відсутність одного або обох яєчок у мошонці. Діти старшого віку скаржаться на болі в паховій ділянці або в животі. У багатьох хворих крипторхізм поєднується з паховою грижею, а тому пацієнтів слід оглядати лежачи, стоячи, у спокійному стані і при напруженні черевного преса. У 5—10 % хворих, особливо при двобічному крипторхізмі, можуть спостерігатися ознаки ендокринної недостатності: євнухоїдна будова тіла, гінекомастія, ожиріння, оволосіння лобка по жіночому типу. Порушення екскреції і метаболізму статевих гормонів виявляється у близько 95% хворих крипторхізмом. У 44,5 % дітей з крипторхізмом у віці 7—14 років виявлено пониження основного обміну. Слід зауважити, що названі гормональні зміни спостерігаються не тільки при двобічних, але і при однобічних формах крипторхізму. Це засвідчує, що скротальне яєчко не забезпечує повністю гормональну функцію і таким хворим необхідно проводити лікування гормональними препаратами.

Якщо своєчасно дітей з крипторхізмом не оздоровити, то в підлітковому і юнацькому віці в них з'являються ознаки гіпогеніта­лізму із запізненням статевого дозрівання. У таких осіб пізніше страждає фертильність: при двобічній патології — у 100 % випадків, при однобічній — до 75%.

Лікування крипторхізму може бути консервативним, оперативним і комбінованим. Консервативне лікування повинно спрямовуватись на поліпшення функціонального стану яєчка і на корекцію ендокринних порушень, які нерідко мають місце при цій патології. Медикаментозна терапія проводиться як передопераційна підготовка хворих з гормональними порушеннями, а також в післяопераційний період.

При справжньому крипторхізмі лікування слід починати з раннього дитячого віку. Рекомендується призначати курсами токоферолу ацетат, вітаміни А, В, С, Р. Дітям у віці 1—6 років при ожирінні і пониженому основному обміні дають тиреоїдин, з 2 років, по показаннях, вводять курсами хоріонічний гонадотропін (ХГ), інколи — в комбінації з менопаузальним (МПГ).

Гормональну терапію завжди призначають індивідуально, з врахуванням інкреторної функції яєчок і гіпофіза, під постійним спостереженням ендокринолога. При неефективності двох — трьох курсів консервативної терапії показане оперативне лікування, яке слід проводити у віці 4—6 років. Хірургічне лікування не слід відкладати при наявності супутньої грижі, водянки яєчка чи сім'яного канатика, ектопії яєчка. Ектопія яєчка — відхилення яєчка від природного шляху при опусканні в мошонку. Розрізняють лобкову, стегнову, промежинну і пахову ектопію яєчок. Рідко зустрічається поперечна ектопія, коли обоє яєчок знаходяться в одній половині мошонки. При ектопії, в порівнянні з крипторхізмом, яєчка більш повноцінні, у хворих не спостерігається євнухоїдізму і гормональної не­достатності. Лікування — оперативне.

ЗАТРИМКА СТАТЕВОГО РОЗВИТКУ.

Початок статевого дозрівання характеризується рядом клінічних ознак: збільшенням розмірів дітородних органів, появою вторинних статевих ознак, змінами антропометричних показників.

Яєчка починають помітно збільшуватись в хлопчиків 10-річного віку і в 13—14 років по довжині досягають 3,0—3,5 см, у 15—16 ро­ків — 4,0—4,5 см. Оволосіння на лобку з'являється з 12-річного віку і формується по чоловічому типу в 15—16 років. Поява волосся над кутами верхньої губи припадає в середньому на хлопчиків віком 13—15 років, повне оволосіння верхньої губи завершується в 16—17 років.

Вважається, що збільшення розмірів статевих органів випереджає появу вторинних статевих ознак приблизно на 1 рік. Таким чином, початок пубертатного періоду по клінічних параметрах припадає на вік від 11 до 13 років.

Затримка ознак статевого дозрівання на 2 роки і більше розглядається як затримка статевого розвитку і вимагає виключення гіпогонадізму.

Особи, які перенесли затримку статевого дозрівання, у зрілому віці нерідко страждають сексуальною неповноцінністю. Крім того, дослідження психіатрів показали; що виражене відставання в стате­вому розвитку в дитячому і підлітковому віці може призвести до психічних відхилень.

Таким чином, сказане засвідчує про необхідність лікування хлопчиків і підлітків з затримкою статевого розвитку.

            В завершенні слід відмітити, що андрологія проявляє і своє самостійне значення, в ній спостерігається перехрестя біологічних і медичних проблем – як репродукції, так і захворювань, що розповсюджені серед чоловіків різного віку.

            Головними репродуктивними органами і також гормонопродуціруючими чоловічої статевої системи є яєчка, а центральними клітинами – спермії, однак велике місце в патології чоловічої статевої системи займають захворювання прибавочних статевих органів, в першу чергу – передміхурова залоза, придаток яєчка, сім’явинісний проток, сім’яні міхурці, зовнішні статеві органі, які забезпечують копулятивну та репродуктивну функцію чоловічого організму, а через них і якість життя людини.

ЛІТЕРАТУРА.

1.             Возіанов О.Ф., Люлько О.В. Урологія. Підручник для студентів. – К., 1994. – 710с.

2.             Возіанов О.Ф., Сеймівский Д.А, Бліхар В.Є./ Вроджені вади сечових шляхів у дітей.- Тернопіль: Укрмедкнига, 2000. – 220с.

3.             Возианов А.Ф., Люлько А.В.   Атлас-руководство по урологии: В 3т. – К.: Дніпро-VAL, 2001. – Т.1. – С. 9 – 676.

4.             Ерохин А.П., Воложин С.И./ Крипторхизм. – М., 1995. – 344с.

5.             Лопаткин Н.А. и соавт./ Урология. Учебник для студентов. 3-е издание. – М., 1997. - С. 654.

6.             Лопаткин Н.А., Шевцов И.Н. Оперативная урология. – М., 1986.

7.             Лопаткин Н.А., Пугачев А.Г. Детская урология. – М., 1986.

8.             Шимкус Є.М. и соавт.  Пороки развития органов мочеполовой системі. – К., 1995.

9.              Berkovitz GD, Seeherunvong T. Abnormalities of gonadal differentiation. Bailliere.s Clinical Endocrinology and Metabolism 1998;12(1):133-42.

10.         Muller J, Martin Ritzen E, Ivarsson SA, Rajpert-De Meyts E, Norjavaara E, Skakkeb.k N. Management of males with 45,X/46,XY gonadal dysgenesis. Horm Res 1999;52:11-4.

11.         Zaontz M, Packer MG. Abnormalities of the external genitalia. Pediatric Urology 1997;44(5):1267-97.

Urology.com.ua

Дата публикации: 2004-04-24 (7853 Прочитано)